てんかん薬の服用で（極めて低い確率ながら）発症する可能性のある難病である、SJSことスティーブンス・ジョンソン・シンドローム、そしてループス（SLE）こと全身性エリテマトーデスという各疾患について前回は見ていましたが、せっかくなので「見慣れない症例を知っておこう」シリーズと称し、今回もこれまでの記事で何度か、何気にちょうど前回のループスでも「合併症として起こる可能性がある」として挙げられていた、レイノー症候群という症状について見ていこうかなと思います。
こちらはSJSやSLEほどの難病ではないようですが、突然なったらビックリしてしまうような、怖い症状がみられるようです。
今回も早速、上記クリーブランド・クリニックのHEALTH LIBRARY記事の翻訳引用という形で紹介させていただきましょう。
レイノー症候群（Raynaud’s Syndrome）
レイノー症候群とは、指やつま先の細い血管に痙攣（けいれん）を引き起こす症状です。これにより血流が制限され、皮膚の色の変化、皮膚の冷感、およびピンや針が刺さった感覚のような症状が現れます。レイノー発作の一般的な誘因としては、寒い気候やストレスが挙げられます。多くの方は軽度の症状であり、生活習慣の改善で対処可能です。
概要
レイノー症候群とは何？
レイノー症候群（ray-nodes（レイ・ノーズ）と発音します。※日本語では「レイノーズ」ではなくなぜか「レイノー」表記が一般的ですね）は、手足の指の細い血管が冒される病気です。また、鼻、唇、耳たぶの血管に影響を及ぼす可能性もあります。レイノー症は、低温やストレスに反応して、血管痙攣発作と呼ばれる発作的な痙攣を引き起こします。
レイノー発作の際には、手指やつま先の細動脈や毛細血管が必要以上に引き締められます。その結果、患部の皮膚は白くなり、やがて青くなります。この色の変化は血液中の酸素が不足するために起こるものです。また、皮膚が冷たく感じたり、しびれたりすることもあるかもしれません。血管が弛緩して再び開くと、皮膚が赤く見えたり、ヒリヒリしたりします。発作は通常15分程度続きます。
レイノー症候群にはどんな種類があるの？
レイノー症候群には大きく分けて2つの主要なタイプがあります：
それぞれのタイプについて知っておくべきことが、下の表にまとめられています。
特徴 レイノー病（一次性） レイノー現象（二次性） 原因 不明。基礎疾患との関連はない。 基礎疾患、病態、薬物または生活習慣要因。 症状 通常は軽度（皮膚の色の変化、しびれ、ピンや針に刺された感覚）。皮膚潰瘍や壊疽を起こさない。 軽度または重度にもなり得る。皮膚潰瘍や壊疽を起こす可能性がある。 頻度 より一般的 少ない 治療 生活習慣の改善 根本的な原因となっている基礎疾患を治療する。薬物療法や処置が行われることもある。
レイノー病、レイノー現象、レイノー症候群の違いは何？
ほとんどの人はこれらの用語を区別することなく使っています。しかし、専門家はこれらの用語を一次性と二次性とを区別するために使用しています。
- レイノー病（disease）： これ自身単独で起こり、他の病気や症状とは無関係なもの。一次性レイノー症候群とも呼ばれます。
- レイノー現象（phenomenon）： 基礎疾患、薬物、または生活習慣が原因で起こるもの。二次性レイノー症候群とも呼ばれます。
- レイノー症候群（syndrome）： 一次性または二次性のいずれかを指します。
レイノー症候群は深刻？
一次性レイノー症候群は重篤ではなく、血管を傷つけることもありません。日常生活に支障を来たすことはありますが、危険ではありません。
二次性レイノー症候群はより深刻です。皮膚潰瘍や、稀に、組織死（壊疽）に至ることもあるかもしれません。また、生活の質（QOL）に影響を及ぼすこともあり得ます。原因となっている基礎疾患自体が重篤な可能性もあります。
レイノー症候群に罹るのはどんな人？
一次性レイノー症候群は通常、以下のような方々に発症します：
- 出生時に女性と診断された方
- 30歳以下の方、しばしば10代の頃から発症
- 家族にレイノー病の病歴がある方
二次性レイノー症候群は通常、別の病気や症例をお持ちの方に発症します。また、手に繰り返し圧力をかける仕事をしている方が罹る可能性もあります。以下は知っておくと良い事実です：
- 強皮症患者の内、約10人に9人の方がレイノー現象を有します。これが、長年に及ぶ強皮症の唯一の症状であることもあり得ます。
- 全身性エリテマトーデス患者の内、約3人に1人がレイノー現象を有します。
- 自己免疫疾患、特に結合組織疾患のある方は、レイノー症のリスクが高いです。
- 振動する手工具（ジャックハンマーやチェーンソーなど）を使用する方は、レイノー現象のリスクが高いです。また、ピアニストやキーボード奏者にもより一般的にみられる症状となっています。
レイノー症候群はどのくらい一般的なの？
レイノー症候群は一般的な症例です。推定値は様々ありますが、レイノー症はアメリカでは20人に1人ほどが罹患していると言われています。
レイノー症候群は、身体にどんな影響を与えるの？
レイノー症候群は、血管運動反応と呼ばれる正常な体の反応が過剰になったものです。血管運動反応とは、体が周りの環境に対応できるように、血管を開いたり（血管拡張）、締めたり（血管収縮）することです。
例えば、外が寒ければ、皮膚の表面に近い血管が収縮し、血液を体の奥の方の静脈へと移動させます。これにより、身体は熱を保存することができるのです。また、ストレスを感じたときにも血管は収縮し、酸素を節約しようとしてくれます。
レイノー病はこの正常な体のプロセスを乱し、血管を必要以上に収縮させるものなのです。これにより正常な血流が妨げられ、手指やつま先で利用できる酸素が制限されてしまいます。
レイノー病は心臓にどんな影響を与えるの？
一次性レイノー症候群は心臓に影響を与えません。しかし、二次性レイノー症候群に関連する疾患は、心臓に影響を及ぼすことがあり得ます。かかりつけの医療従事者と相談し、ご自身の病態が心臓に影響を及ぼすかどうかを確認するようにしてください。
症状と原因
レイノー症候群の症状は何？
レイノー症候群の症状は皮膚に影響を及ぼすもので、以下の症例が含まれ得ます：
- 色の変化。血流が止まり、また戻ってくると、皮膚の色が白から青、そして赤へと変化します。人によっては、この3色全ての変化を経験しないこともあります。
- 冷感やしびれ。これは、指やその他の患部に酸素を豊富に含む血液が供給されない場合に起こります。これは、体のその部分が「眠りに落ちてしまった」ように感じられるものです。
- 熱感、ヒリヒリ感、ズキズキ感： これは患部に血流が戻る際に起こります。
- 皮膚潰瘍や壊疽： 発作が長引いたり頻度が高くなると、指先に痛みを伴うただれができることがあるかもしれません。このただれは治るまでに時間がかかります。稀に、組織への酸素不足が組織の死（壊疽）につながることもあり得ます。
レイノー症候群の症状は発作性です。つまり、症状が出たり消えたりします。典型的な発作は約15分間続きます。しかし、発作はより短いことも長いこともあり得ます。発作は寒さのような特定の誘因と関連することが多いです。一次性レイノー症候群の場合、症状は通常軽度です。二次性レイノー症候群の方は、皮膚潰瘍を含むより重い症状が出ることがあるかもしれません。
レイノー症では、皮膚の色が短時間で変化することがあります。最初は白く見え、その後青くなり、そして赤くなります。また、発作の初期には血流が低下するため、皮膚が冷たく感じたり、しびれたりすることがあります。血流が戻ると、指先が熱を帯びたり、ズキズキしたりします。
レイノー病の引き金は何？
レイノー発作を引き起こす引き金（トリガー）には以下が含まれます：
- 冷房の効いた部屋や食料品店の冷凍食品売り場のような寒い場所
- 不安、感情的ストレス、または興奮
- 寒い天候
- 氷水や冷たい飲み物の入ったコップを持つこと
- 冷凍庫に手を伸ばすこと
- 汗で肌が冷えること
レイノー症候群の原因は何？
一次性レイノー症候群は、根本的な原因が特定できません。
二次性レイノー症候群（レイノー現象）は通常、基礎疾患や病態から引き起こされます。特に、結合組織疾患のある人によくみられるものとなっています。この疾患の中には、手指やつま先の血流を悪くするものがあるのです。
その他の原因としては、反復動作やいくつかの薬剤が挙げられます。以下のリストが、レイノー現象の多くある原因を分類したものです。
レイノー現象を引き起こす可能性のある疾患や症例
- バージャー病（特に、喫煙をする出生時に男性に割り当てられた方）
- がん
- 手根管症候群
- 皮膚筋炎
- 甲状腺機能低下症
- 全身性エリテマトーデス
- 混合性結合組織病
- 末梢動脈疾患（特に、50歳以上の出生時に男性に割り当てられた方）
- 多発性筋炎
- 肺高血圧症
- 関節リウマチ
- 強皮症およびCREST症候群
- シェーグレン症候群
- 胸郭出口症候群
- 血管炎
レイノー現象を引き起こす可能性のある薬や物質
- β遮断薬
- カフェイン
- 化学療法（ブレオマイシン、ビンブラスチン）
- コカイン
- フェニレフリンまたはプソイドエフェドリンを含む鬱血除去薬
- エポキシ樹脂
- エルゴタミン含有片頭痛薬
- ニコチン
- 注意欠陥／多動性障害（ADHD）を治療する刺激薬（メチルフェニデートなど）
レイノー現象のその他の原因
- 凍傷
- 振動する道具や手の平で繰り返し叩くことによる外傷性血管攣縮。ピアノを弾くことも含まれ得ます。
診断と検査
レイノー症候群はどう診断されるの？
通常、医療従事者が、症状に基づいてレイノー症候群を診断することが可能です。担当医が、発症時の皮膚の変化を写真に撮るよう指示してくるかもしれません。また、身体検査を行い、病歴や家族歴について話を聞かれることもあり得ます。
レイノー症候群の診断は通常簡単です。しかし、一次性か二次性かはっきりしないこともあります。このような場合には、診断テストが役に立つことでしょう。
どんな検査でレイノー症候群を診断するの？
一次性レイノー症候群か二次性レイノー症候群かを判定するのに役立つ検査がいくつか存在します。
特に有用な検査は爪郭毛細血管内視鏡検査です。この検査では、担当医が指の爪の付け根の皮膚に一滴の油を垂らします。この場所は爪郭と呼ばれます。その後、担当医が顕微鏡で爪郭を観察します。この部分の毛細血管が拡張していたり異常があったりすれば、結合組織病の可能性があります。これは、二次性レイノー症候群の可能性が高いことを示しています。
その他の医療従事者が行う可能性のある検査としては、以下が含まれます：
- 抗核抗体（ANA）検査： 自己免疫疾患の有無を調べる血液検査です。
- 全血球算定（CBC）： 様々な疾患の有無を調べる血液検査です。
- 赤血球沈降速度（ESR）検査： 体内の炎症を検出する血液検査です。他の疾患と併発している、リウマチや自己免疫疾患などの診断に役立ちます。
- 尿検査： 幅広い疾患の有無を調べる尿の検査です。
- 脈拍数記録： 手足の血流を調べる非侵襲的検査です。
- リウマトイド因子（RF）検査： 自己免疫疾患の有無を調べる血液検査です。
こういった検査は、レイノー症状の原因として基礎疾患を特定したり、除外したりするのに役立ち得ます。
レイノー症候群を治療するのは誰？
様々な専門分野の医療従事者から治療を受けることになるかもしれません。レイノー症候群は、身体に様々な影響を及ぼす可能性があるからです。また、様々な病態に起因することもあり得ます。レイノー症候群の診断と治療を担当するかもしれない医療従事者には、以下が含まれます：
- 心臓専門医
- 皮膚科医
- かかりつけ家庭医（PCP）
- リウマチ専門医
管理と治療
レイノー症候群の治療法は何？
治療法は症状の重症度や、一次性か二次性かによって異なります。治療目標には以下が含まれます：
多くの方は、生活習慣を変えるだけで症状が改善します。以下のような方法があります：
- 寒い場所（冷凍食品の通路や極端な冷房など）を避ける。
- 冷たいもの（氷水の入ったグラスや冷たい金属表面など）に触れないようにする。
- 発作の引き金となり得る、ストレスや強い感情を抑える。
- 寒い時期には暖かい服を着る。
ただし、症状が酷い場合は、薬物療法が必要になることもあります。担当の医療従事者が、以下の薬剤の1つまたはそれ以上を処方することがあります：
- カルシウム拮抗薬： これは、最も細い血管を弛緩させて拡張させる薬です。その結果、発作の回数が減り、発作が起きても重症化しにくくなります。カルシウム拮抗薬には、手指やつま先の皮膚潰瘍を治す効果もあります。
- α遮断薬： この薬はノルエピネフリンに拮抗します。ノルエピネフリンは、血管を収縮させるホルモンです。
- ニトログリセリン軟膏： 皮膚潰瘍を治すために指に塗るクリームです。
レイノー症が重篤で、他の治療法が効かない場合は、担当医から交感神経遮断術と呼ばれる手術を勧められるかもしれません。交感神経遮断術は、罹患した血管の近くにある小さな神経を一時的に遮断したり、切断したりするものです。これにより、神経から信号が送られた血管が狭くなるのが防がれます。この手術により1～2年間は症状が緩和されますが、将来的に再び手術が必要になるかもしれません。
予防
レイノー症候群はどうやって予防できる？
レイノー症候群を予防することはできません。しかし、発作のトリガーを知り、それを避けるように行動することで、発作を予防することは可能です。
また、年に一度、検診のためにかかりつけの医療機関を受診することも大切です。そうすることで、レイノー現象の原因となり得る基礎疾患を診断し、治療することが可能となります。そういった疾患の中には、タバコ製品を控えるなど、生活習慣を改善することで予防できるものもあります。
見通し／予後
レイノー症候群に罹かったら何が考えられる？
一次性レイノー症候群のほとんどの方にとって、見通しは明るいです。症状は時々悩みの種になるかもしれませんが、命に関わるような深刻なものではありません。時間が経つにつれて、発作を予防したり、発作を治めたりするためのセルフケアのコツが分かってくることでしょう。
二次性レイノー症候群の場合は、ご自身の基礎疾患によって見通しが異なります。かかりつけの医療従事者と相談し、どのようなことが予想されるのか、どう状態を管理すれば良いのかについて話し合いましょう。
受け入れる
セルフケアはどのように行えば良いの？
レイノー症候群の管理にはセルフケアが欠かせません。トリガーを避ける方法や、発作が起こったときの対処法について、かかりつけの医療従事者の指導に従うようにしてください。以下のヒントも役に立つことでしょう。
レイノー症のトリガーの避け方
- 自宅や職場が暖かくなるように温度設定を調節する。
- カフェインを避ける。
- 冷たい金属に触れたり、冷たい水に手をつけたりしない。
- 寒くなると分かっている場所では、ジャケットやセーターを持参する。
- 裸足にならない。室内では靴下を履き、寒い屋外に出るときは靴下を2足履きましょう。
- 定期的に運動をし、全身の健康を保つ。新しい運動プランを始める前に、かかりつけの医療従事者に確認しましょう。
- 足と手を乾いた状態かつ暖かく保つ。使い捨てカイロや充電式のハンドウォーマーの使用を検討しましょう。
- 全身を温めながら、特に手足と頭を温める。ゆったりとした衣服を何枚か重ね着しましょう。ミトン（手袋より暖かい）と帽子も忘れずに。
- 生活の中でストレスに対処する新しい方法を学ぶ。
- 振動する道具（ジャッキハンマーなど）の使用を制限する。
- エアコンが効いていて、寒い場所（冷凍食品売り場など）にいる時間を制限する。
- 良いスキンケア法を学ぶ。肌の乾燥やひび割れを防ぐために化粧水をつけましょう。
- 禁煙する（あるいは吸い始めない）。ニコチンは皮膚温を低下させ、それが発作の引き金になることがあります。禁煙の方法については、かかりつけの医師に相談しましょう。
- 日中、頻繁に休憩をとり、手をこすり合わせる。
- 冷たい飲み物を飲むときは、ドリンクホルダーや保温スリーブを使う。
- 冷蔵庫や冷凍庫に手を入れるときは、オーブンミットを着用する。
- 運動するときは、汗を肌から逃がす吸汗速乾性の素材を着用する。
また、どの薬が発作のトリガーになるかを知っておくことも大切です。現在服用している薬の中に、症状を再燃させる可能性のあるものがないか、かかりつけの医療従事者に尋ねてみましょう。これには、以下の治療薬が含まれます：
- ADHD
- がん
- 風邪や鼻づまり
- 高血圧
- 特定の心臓薬
- 偏頭痛
レイノー発作の対処法
もし発作が起きてしまったら、積極的に対処しましょう。レイノー発作を無視したり、自然に治ると考えないでください。適切な対処をすることで、発作の期間や重症度を軽減することが可能です。以下がその方法です：
- 直ちに暖かい場所に行く。
- 患部をマッサージする。
- 腕を円を描くように動かす。
- 脇の下に手を入れて温める。
- 温かい（熱いまではいかないように）お湯を指や足の指にかける。
- ストレスが発作の引き金になった場合は、瞑想や深呼吸をする。
いつ医療機関を受診すべき？
以下の場合は、かかりつけの医療機関に連絡してください：
- 体の片側だけに発作が起こる。
- 手足の指にただれや潰瘍がある。
- 患部の手または足の機能が損なわれる。
- 新たに現れたり、悪化したりした症状に気が付く。
- 薬の副作用がある。
どのような症状でもそうですが、不安や恐怖を感じたり、自分のケア方法について質問がある場合は、いつでもかかりつけの医療機関を受診するようにしてください。
子供がレイノー症候群に上手く対処するためにはどうすれば良い？
一次性レイノー病は多くの場合ティーンエイジャーの頃に発症します。稀に、それ以前に始まることもあり得ます。ですから、お子様やティーンの子に症状が出始めたら、かかりつけの医療機関に診せてあげてください。医療機関では、基礎疾患を除外するために検査を行う必要があるでしょう。
通常、小児やティーンのレイノー症は軽く、年齢が上がるにつれて症状はより和らいでいきます。大人と同じ対処法が子供にも有効です。例えば、寒い時期には暖かい服装をさせる（ミトンも1つではなく、2つ着けてあげると良いでしょう）ことが挙げられましょう。家や車を暖かく保ち、冷房が効きすぎないようにしてあげてください。
また、お子様の状態を学校の担当者に伝えることも大切です。寒い時期には、屋外での活動（体育の授業など）を休むための、特別な許可が必要になるかもしれません。
クリーブランド・クリニックからのメモ
レイノー症候群は、生活の質に影響を及ぼす可能性のある一般的な疾患です。自宅でのケア方法を学ぶことで、レイノー発作を回避し、管理することができます。症状が原因でお好きなことができないような場合は、治療の選択肢についてかかりつけの医療従事者に相談してください。また、同じ症状を持つ方々から学ぶために、サポートグループに参加するのも良いでしょう。
案外ボリュームがあり、予定投稿時間内に終わりませんでした。
それはともかく、結構分かりやすくまとめられていた記事で、もちろん男性も罹る可能性はあるものの、圧倒的大多数は30歳以下の若い女性に多く見られるということで、冷え性の強烈版といえる感じですね。
日本語版ウィ記事にはなかったものの、英語版ウィッキー先生には、レイノー発作中の手の写真が掲載されていました。
突然ここまで肌の色が変わってしまったら、これは恐怖ですね！
重篤ではないとはいえ、いきなり（特に体の一部の）血の気が引いたら、こういう症例もあると頭に入れておくのは重要そうです。
改めて、条件によっては年配の男性でも発症の可能性はあるということで、どなたにもあり得るようですから（特に手に刺激が加わり続ける仕事をしている場合）、意識しておきたい限りです。
