それでは今回も、前回のバージャー病に引き続き、レイノー症候群という手先つま先が突然真っ白・真っ青・真っ赤になってしまう恐ろしい状態異常を引き起こす可能性のある疾患を見ていこうと思います。
今回は、指定難病にされるほど重篤ではないものの（※追記：…と思っていたのですが、ちゃんと調べたらこちらも厚労省が指定難病として挙げているものでした）、完治法はまだ見つかっていない、Sjögren症候群！
…と、何よりまず名前が「o」の上に点々のついた「オー・ウムラウト」で、そもそも「どう読むねん」という話なのですが、これは「シュレディンガーの猫」でおなじみSchrödingerさんの名前に出てくるのと同じ、「シュロディンガーじゃねぇのかよ(笑)」と思えるのと全く同じあの文字ですから、「シュロではなくシュレ」であることを鑑みると、こちらは日本語カタカナで書くならシェーグレン症候群と呼ばれるものになるわけですね。
…ってまぁドイツ語に精通されてる方ならそんなの常識だったかもしれないものの、しかし何気に英語話者にとっても「oなんだからオウだろ(笑)」と思える文字になっているようで、記事内では「ショウ・グレンと発音します」という記述がご丁寧にも掲載されていました。
なので、別にショーグレンと呼んでしまっても必ずしも間違いではないといえるように思えますが、まぁ呼び名はともかく、どんな症状のある病気なのか、今回も早速クリーブランド・クリニックによる解説記事の翻訳引用へと参りましょう。
シェーグレン症候群（Sjögren's Syndrome）
シェーグレン症候群は、体内で水分を生産・管理している腺に免疫系がダメージを与えてしまうことで起こる、自己免疫疾患です。最も一般的な症状は、慢性的な目、口、または膣の異常乾燥です。医療従事者が、症状や日常生活への影響具合を管理するために、最適な治療法の組み合わせを見つけるお手伝いをしてくれることでしょう。
概要
シェーグレン症候群とは何？
シェーグレン症候群とは、分泌腺から必要となる水分の分泌がなくなってしまう、自己免疫疾患です。全身（特に目や口）に慢性的（長期的）な乾燥を引き起こします。Sjögrenは「SHOW-gren（ショウ・グレン）」と発音します。
シェーグレン症候群に罹患すると、免疫系が、体内の水分を生産・管理している以下の腺にダメージを与えてしまいます：
- 涙腺
- 口（唾液腺）
- 鼻
- 喉
- 消化器系
- 膣
目や口、あるいは体のいずれかに新しく乾燥状態を感じたら、医療機関を受診してください―特に、痛みなどの他の症状もある場合はなおさらです。
全身の慢性的な乾燥は、シェーグレン症候群の最も一般的な症状です。 （※各症状の日本語は、下の「症状と原因」段落で触れられているのでそちらをご参照ください。）
シェーグレン症候群の種類
医療従事者は、シェーグレン症候群を2つのタイプに分類しています：
- 一次性シェーグレン症候群は、それ自体で発症するもので、他の健康状態によって引き起こされることはありません。
- 二次性シェーグレン症候群は、他の疾患や問題がシェーグレン症候群の原因（引き金）となった場合に発症するものです。
シェーグレン症候群はどのくらい一般的なの？
専門家の推定によると、アメリカでは約200万人がシェーグレン症候群もちだとされています。
症状と原因
シェーグレン症候群の症状は何？
シェーグレン症候群の最も一般的な症状は、以下のような異常な乾燥です：
- ドライアイや目のかゆみ（Dry eyes or itchy eyes）
- 口の乾燥（口腔乾燥症）、口内炎、または粘っこくなったツバ（唾液）（Dry mouth (xerostomia), mouth sores or thickened spit (saliva)）
- 膣の乾燥（Vaginal dryness）
- 皮膚の乾燥（Dry skin）
- 鼻の乾燥および頻繁な鼻血（Dry nose and frequent nosebleeds）
- 喉の乾燥（頻繁な咳を含む）（Dry throat (including coughing frequently)）
乾燥に加えて、シェーグレン症候群は以下のような他の症状を引き起こす可能性もあります：
- 関節痛
- 筋肉痛または筋力低下
- リンパ節の腫れ
- 倦怠感（いつも疲れている感じ）
- 飲み込むことが困難になる（嚥下障害）または会話障害
- 脳霧（思考障害または集中障害）
- 味覚の喪失
- 虫歯または歯の喪失
- 皮膚の発疹
- 神経障害
- 胸やけまたはその他の消化不良
- 光過敏症
シェーグレン症候群の原因は何？
シェーグレン症候群は自己免疫疾患です。自己免疫疾患は、免疫系が体を守るのではなく、誤って体を傷つけてしまう際に起こるものです。何が免疫系に攻撃をさせてしまいシェーグレン症候群を引き起こしているのかは、専門家にもよく分かっていません。
一次性シェーグレン症候群は、トリガー（引き金）も原因も不明です。
二次性シェーグレン症候群のトリガーとなるのは、他の健康状態、特に他の自己免疫疾患や一部のウイルス感染症です。
二次性シェーグレン症候群を誘発する可能性のあるウイルス感染症には、以下が含まれます：
- C型肝炎
- サイトメガロウイルス（CMV）
- エプスタイン・バール（EB）ウイルス
- ヒトTリンパ向性ウイルス1（HTLV）
- COVID-19
あらゆる自己免疫疾患が二次性シェーグレン症候群のトリガーになり得ます。シェーグレン症候群に関連する自己免疫疾患をいくつか挙げると、以下が含まれます：
- 関節リウマチ
- 乾癬性関節炎
- 全身性エリテマトーデス
シェーグレン症候群と他の疾患との関連性を示す研究が仮にあったとしても、これらの疾患にかかったら必ずシェーグレン症候群を発症するという保証はありません。同様に、シェーグレン症候群は他の自己免疫疾患を発症しやすくするかもしれませんが、必ず発症につながるというわけではありません。
シェーグレン症候群の危険因子は何？
シェーグレン症候群は誰でも発症する可能性がありますが、特定のグループの方はより発症しやすくなっています：
- 女性と出生時に女性に割り当てられた方（AFAB）。シェーグレン症候群の90％以上がAFABの方です。出生時に男性に割り当てられた方（AMAB）も発症する可能性がありますが、頻度はかなり低いです。
- 他の自己免疫疾患を持つ方。シェーグレン症候群患者さんの約半数は、少なくとも1つの他の自己免疫疾患を持っています。
- 45～55歳の方。小児、若年成人、および55歳以上の成人もシェーグレン症候群に罹患する可能性がありますが、通常はこの年齢層の成人に発症します。
- 生物学的な親族にシェーグレン症候群の患者がいる方。シェーグレン症候群の人の約10％は、直接の親族（生物学的な親や兄弟姉妹）にもシェーグレン症候群の方がいらっしゃいます。
診断と検査
シェーグレン症候群はどう診断されるの？
医療従事者が、身体検査といくつかの試験によってシェーグレン症候群を診断します。体を診察し、症状について尋ねられることでしょう。最初に体の変化に気付いたのはいつなのか、また特定の時間帯や活動によって症状が悪化するようなことがある場合には、そのことを担当の医療従事者に伝えてください。
シェーグレン症候群の診断は、通常、鑑別診断の一環として行われます。これはつまり、シェーグレン症候群と診断する前に、他の疾患や症状の原因を除外するためにほぼ間違いなくいくつかの検査が行われるということです。必要となるかもしれない検査には以下が含まれます：
- 血液検査
- 目の検査
- 歯のクリーニングとチェック
- 尿検査
- 生検
- X線検査
以下を含む何名かの専門医の診察が必要になる場合もあるかもしれません：
- リウマチ専門医
- 眼科専門医
- 歯科医
- 耳鼻咽喉科専門医
シェーグレン症候群の合併症は何がある？
シェーグレン症候群は、以下のような種々の合併症を引き起こす可能性があります：
- 口や眼の感染症のリスク増加
- 肝機能または腎機能の異常
- リンパ腫（リンパ節のガン腫瘍）
- 肺炎と間違われる可能性のある肺障害
- 脱力感やしびれを引き起こす神経（脳、脊椎、神経）障害
大多数のシェーグレン症候群の患者さんは、重篤な合併症を経験することなく人生を送ります。二次性シェーグレン症候群の場合、その原因となっている疾患が合併症のリスクを高める可能性はあるかもしれません。どのようなことが予想されるか、かかりつけの医療従事者にお尋ねください。
管理と治療
シェーグレン症候群はどうやって治療されるの？
かかりつけの医療従事者が、ご自身の症状に対処するための治療法を提案します。シェーグレン症候群を根治させる治療法はありませんが、日常生活や生活の質（QOL）への影響を軽減させる治療計画を見つけるお手伝いをしてくれることでしょう。
どの治療が必要かは、シェーグレン症候群が影響する部位によって異なります。
目、口、または膣の乾燥に対する一般的な治療法には、以下が含まれます：
- 人工涙液： 眼の治療の専門家が、目の潤いを保つために、市販の（OTC）点眼薬、処方箋の点眼薬、あるいは潤滑剤を勧めてくるかもしれません。
- ドライアイ手術（点鼻プラグ）： 眼科医（眼科外科医）が、手術によって涙管の一部または全部を閉鎖し、自然に発生する涙を目に長く留めるようにすることが可能です。
- 唾液分泌促進剤： 歯科医が、唾液をより多く分泌させるために、市販のツバ（唾液）用サプリメントや処方箋を勧めてくるかもしれません。また、口の中を潤すために、ガムを噛んだり、一日中水を口に含んだり、氷の欠片を吸ったりすることを勧められる可能性もあります。
- 特別なマウスウォッシュやデンタルケア製品： シェーグレン症候群の方は歯の健康問題のリスクが高いので、より頻繁なクリーニング、特別なフッ素治療、処方薬の歯磨き粉やマウスウォッシュが必要になるかもしれません。
- 膣保湿剤または潤滑剤： 毎日、または性交渉の際に膣に潤いを与えるための、市販または処方薬の潤滑剤を担当医から勧められることでしょう。
- ホルモン療法： ホルモンバランスの乱れが原因で起こる膣の乾燥を治療するために、ホルモン療法（エストロゲンの補充など）が必要な方もいらっしゃいます。
痛みやその他の症状に対する治療には、以下が含まれ得ます：
- 市販の鎮痛剤： 市販のNSAIDs（非ステロイド性抗炎症薬）やアセトアミノフェンは、痛みを和らげ、腫れを抑えることが可能です。こういった薬は、かかりつけの医療従事者に相談せずに10日以上続けて服用してはいけません。
- 副腎皮質ステロイド： 抗炎症作用のある処方薬で、担当医から錠剤または注射薬として処方されます。
- 免疫抑制剤： 免疫系を鎮静化し、その活性を低下させる処方薬です。かかりつけの医療従事者から、疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARDs）を勧められることもあるかもしれません。
予防
シェーグレン症候群は予防できるの？
専門家にも原因が分かっていないため、シェーグレン症候群を予防する方法はありません。ある人が発症するかどうか（あるいはいつ発症するか）を知る方法は存在しません。
見通し／予後
シェーグレン症候群に罹かったら何が考えられる？
長い間（もしかしたら一生）、症状と付き合っていくことを考えなければなりません。しかし、ご自身に合う治療法が見つかるにつれて、症状はより軽くなっていくはずです。シェーグレン症候群の方は通常、症状の管理方法を学ぶことで、時間とともに症状が軽くなる方法を見出していきます。
受け入れる
いつ医療機関を受診すべき？
新たな症状が現れたり、症状が重くなったりした場合は、かかりつけの医療機関を受診してください。症状を観察して、気付いた変化を記録しておきましょう。
担当医が、定期的なフォローアップの予約、検査、または追加スクリーニングが必要となるであろう頻度を教えてくれます。治療が上手くいっていない（あるいは以前ほど効果がない）と思ったら、ためらわずに医療機関を受診してください。シェーグレン症候群の症状は微弱なものであることもありますが、ご自身の体に何か違和感があるとき、それを一番に判断できるのはあなた自身に他なりません。
呼吸や飲み込みができないと感じたら、救急室に行くか、911（または最寄りの救急サービス番号）に電話してください。
担当医にはどんな質問をすべき？
担当医に尋ねる質問としては以下が含まれましょう：
- 私はどちらのタイプのシェーグレン症候群ですか？
- どのような検査が必要ですか？
- 専門医の診察は必要ですか？
- どのような治療が必要ですか？
- どのような変化や症状に注意すべきですか？
クリーブランド・クリニックからのメモ
シェーグレン症候群は、対処するのが極めて厄介になり得る病気です。目が乾いたり、口が渇いたり、膣の乾燥のせいでセックスが痛くないだろうかと心配したりするのはイライラさせられるものです。良いニュースとしては、シェーグレン症候群のほとんどの方は、ひとたび自分自身に合った治療法の組み合わせが見つかれば、症状をとても上手に管理できるようになる、ということが挙げられます。
症状が変化したり、悪化したり、日常生活に必要以上に影響を及ぼしていると感じたら、治療の調整についてかかりつけの医療従事者に相談してください。眼科検診、歯科検診、その他の検診や検査がどれくらいの頻度で必要か尋ねましょう。こういった定期検診は、合併症を避けるのに役立ちます。
昔からとにかく乾燥することが一番嫌いだった僕にとって地獄のような疾病ですが、幸いにしてこちらはまたまた前回のバージャー病とは違い、レイノー症同様、ほぼ女性にしか発症しない病気のようです。
しかも45～55歳という、異様にピンポイントな年齢帯を攻めてくる感じですが(笑)、現状、「ひとたび発症してしまったら一生付き合うことになる」という、あまりにも嫌すぎる病気なので、これは本当に罹らないことを祈る他ない感じですね。
どなた様も無事に早く55歳を迎えられることを願ってやみません（嫌なお祈りかもしれませんが…(笑)）。
